Βασικές πληροφορίες για τους NET
Ένας νευροενδοκρινής όγκος (NET) είναι ένας μη συχνός καρκίνος που ξεκινά να αναπτύσσεται σε εξειδικευμένα κύτταρα που ονομάζονται νευροενδοκρινή κύτταρα. Τα νευροενδοκρινή κύτταρα φέρουν γνωρίσματα παρόμοια με εκείνα των νευρικών κυττάρων και των ορμονοπαραγωγικών κυττάρων. Τα νευροενδοκρινή κύτταρα εκκρίνουν ορμόνες εντός του κυκλοφορικού συστήματος που, στη συνέχεια, ρυθμίζουν συγκεκριμένες σωματικές λειτουργίες, όπως η αρτηριακή πίεση, ο καρδιακός ρυθμός, η πέψη, η αναπνοή και τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα.
Όταν η λειτουργία των νευροενδοκρινών κυττάρων διαταράσσεται και η ανάπτυξή τους είναι ανεξέλεγκτη, οι NET μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε από αυτά τα όργανα. Ενίοτε, ο γιατρός δεν μπορεί να προσδιορίσει επακριβώς την πρωτοπαθή εστία του όγκου, δηλαδή το μέρος όπου ο όγκος άρχισε να αναπτύσσεται. Σε αυτήν την περίπτωση, ο όγκος αναφέρεται ως «αγνώστου πρωτοπαθούς εστίας».
Οι πιο συχνές εστίες ανάπτυξης των NET είναι το πεπτικό σύστημα και οι πνεύμονες Ο γαστρεντερικός σωλήνας αντιστοιχεί σε 54,1% των περιστατικών. Οι γαστρεντερικοί NET εντοπίζονται συνήθως στο παχύ έντερο και τη σκωληκοειδή απόφυση (23,3%), το λεπτό έντερο (20,6%), το πάγκρεας (6,5%) και τον στόμαχο (3,7%). Οι NET μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στους πνεύμονες (25,9%) και τα επινεφρίδια.
01.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα των NET ποικίλλουν ανάλογα με την πρωτοπαθή εστία ενός όγκου, από το εάν παράγει περίσσεια ορμονών (λειτουργικοί NET), από την ταχύτητα με την οποία αναπτύσσονται και, επίσης, από το εάν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Τα συμπτώματα εξαρτώνται επίσης και από τον τύπο των NET- γαστρεντερικοί NET , παγκρεατικοί NET , πνευμονικοί NET, και επινεφριδιακοί NET. Τα πιο συχνά συμπτώματα των NET είναι τα εξής: Διάρροια Ερυθρότητα (κοκκίνισμα του προσώπου), Κράμπες και στομαχικό άλγος, Εφίδρωση, Συμπτώματα ομοιάζοντα με άσθμα, δύσπνοια
02.
Διάγνωση
Η διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί με ποικίλους τρόπους Περιλαμβάνουν εξετάσεις όπως: Τεστ Ούρων, Κατεχοαλμίνες, Αιματολογικές εξετάσεις , Χρωμογρανίνη A (CgA), Βιοχημικές αιματολογικές εξετάσεις, Εξετάσεις ορού νηστείας, Απεικονιστικές εξετάσεις: Αξονική Τομογραφία (CT), Μαγνητική τομογραφία (MRI), Σπινθηρογράφημα με χορήγηση οκτρεοτιδίου , Σπινθηρογράφημα με χορήγηση MIBG , Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και Βιοψία
03.
Θεραπείες
Διαφορετικές θεραπείες ή φάρμακα χρησιμοποιούνται για να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την ανάπτυξη των νευροενδοκρινών καρκινικών κυττάρων. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με NET αναφέρουν τη χρήση άλλων φαρμακευτικών αγωγών εκτός της χημειοθεραπείας, οπως φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση ορμονών. Η μειονότητα των ασθενών με ΝΕΤ, περίπου 1 στους 5 ασθενείς υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία. Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν Χειρουργική Επέμβαση , Ορμονοθεραπεία , Στοχευμένη θεραπεία , Χημειοθεραπεία, Θεραπεία με τη μεσολάβηση υποδοχέων πεπτιδίων (PRRT), Κατευθυνόμενη στο ήπαρ θεραπεία, Καυτηριασμός με ραδιοσυχνότητες (RFA) και Εμβολισμός ηπατικής αρτηρίας. Το 2018, ο FDA χορήγησε έγκριση σε ένα ραδιοφάρμακο για τη θεραπεία των γαστρεντερικών NET και των παγκρεατικών NET προχωρημένου σταδίου.
04.
Πρόληψη
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την ανάπτυξη των NET. Ωστόσο, οι πιθανότητες να αναπτύξετε NET αυξάνονται εάν υπάρχει ιστορικό συγκεκριμένων νόσων στην οικογένειά σας, όπως:
Πολλαπλή ενδοκρινής νεοπλασία τύπου 1. Προκαλεί την ανάπτυξη όγκων στο πάγκρεας και σε άλλα όργανα.
Νευροϊνωμάτωση τύπου 1. Προκαλεί την ανάπτυξη όγκων στα επινεφρίδιά σας.
Σύνδρομο Von Hippel-Lindau. Προκαλεί τον σχηματισμό όγκων και κύστεων σε πολλά μέρη του σώματός σας.
Δυάδα των Carney-Stratakis Είναι ένα σπάνιο σύνδρομο διακριτής δυάδας οικογενών παραγαγγλιωμάτων.
Τριάδα του Carney. Είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που περιλαμβάνει γαστρεντερικό στρωματικό όγκο (GIST), πνευμονικό χόνδρωμα και εξω-επινεφριδιακό παραγαγγλίωμα.
Εάν κάποιο μέλος της οικογένειάς σας διατρέχει έναν από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, δε σημαίνει ότι και εσείς θα αναπτύξετε αυτόν τον τύπο καρκίνου. Απλώς, αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης NET.
Βασικές πληροφορίες για τους NET
Ένας νευροενδοκρινής όγκος (NET) είναι ένας μη συχνός καρκίνος που ξεκινά να αναπτύσσεται σε εξειδικευμένα κύτταρα που ονομάζονται νευροενδοκρινή κύτταρα. Τα νευροενδοκρινή κύτταρα φέρουν γνωρίσματα παρόμοια με εκείνα των νευρικών κυττάρων και των ορμονοπαραγωγικών κυττάρων. Τα νευροενδοκρινή κύτταρα εκκρίνουν ορμόνες εντός του κυκλοφορικού συστήματος που, στη συνέχεια, ρυθμίζουν συγκεκριμένες σωματικές λειτουργίες, όπως η αρτηριακή πίεση, ο καρδιακός ρυθμός, η πέψη, η αναπνοή και τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα.
Όταν η λειτουργία των νευροενδοκρινών κυττάρων διαταράσσεται και η ανάπτυξή τους είναι ανεξέλεγκτη, οι NET μπορούν να αναπτυχθούν σε οποιοδήποτε από αυτά τα όργανα. Ενίοτε, ο γιατρός δεν μπορεί να προσδιορίσει επακριβώς την πρωτοπαθή εστία του όγκου, δηλαδή το μέρος όπου ο όγκος άρχισε να αναπτύσσεται. Σε αυτήν την περίπτωση, ο όγκος αναφέρεται ως «αγνώστου πρωτοπαθούς εστίας».
Οι πιο συχνές εστίες ανάπτυξης των NET είναι το πεπτικό σύστημα και οι πνεύμονες Ο γαστρεντερικός σωλήνας αντιστοιχεί σε 54,1% των περιστατικών. Οι γαστρεντερικοί NET εντοπίζονται συνήθως στο παχύ έντερο και τη σκωληκοειδή απόφυση (23,3%), το λεπτό έντερο (20,6%), το πάγκρεας (6,5%) και τον στόμαχο (3,7%). Οι NET μπορούν επίσης να αναπτυχθούν στους πνεύμονες (25,9%) και τα επινεφρίδια .
01.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα των NET ποικίλλουν ανάλογα με την πρωτοπαθή εστία ενός όγκου, από το εάν παράγει περίσσεια ορμονών (λειτουργικοί NET), από την ταχύτητα με την οποία αναπτύσσονται και, επίσης, από το εάν εξαπλώνονται σε άλλα μέρη του σώματος. Τα συμπτώματα εξαρτώνται επίσης και από τον τύπο των NET– γαστρεντερικοί NET , παγκρεατικοί NET , πνευμονικοί NET, και επινεφριδιακοί NET .
Τα πιο συχνά συμπτώματα των NET είναι τα εξής: Διάρροια Ερυθρότητα (κοκκίνισμα του προσώπου) Κράμπες και στομαχικό άλγος Εφίδρωση Συμπτώματα ομοιάζοντα με άσθμα, δύσπνοια
02.
Διάγνωση
Η διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί με ποικίλους τρόπους Περιλαμβάνουν εξετάσεις όπως: Τεστ Ούρων, Κατεχοαλμίνες, Αιματολογικές εξετάσεις , Χρωμογρανίνη A (CgA), Βιοχημικές αιματολογικές εξετάσεις, Εξετάσεις ορού νηστείας, Απεικονιστικές εξετάσεις, Αξονική Τομογραφία (CT), Μαγνητική τομογραφία (MRI), Σπινθηρογράφημα με χορήγηση οκτρεοτιδίου , Σπινθηρογράφημα με χορήγηση MIBG , Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) και Βιοψία
03.
Θεραπείες
Διαφορετικές θεραπείες ή φάρμακα χρησιμοποιούνται για να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την ανάπτυξη των νευροενδοκρινών καρκινικών κυττάρων. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς με NET αναφέρουν τη χρήση άλλων φαρμακευτικών αγωγών εκτός της χημειοθεραπείας, όπως τα ανάλογα σωματοστατίνης. Η μειονότητα των ασθενών με ΝΕΤ, περίπου 1 στους 5 ασθενείς υποβάλλονται σε χημειοθεραπεία. Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν Χειρουργική Επέμβαση , Ορμονοθεραπεία , Στοχευμένη θεραπεία , Χημειοθεραπεία, Θεραπεία με τη μεσολάβηση υποδοχέων πεπτιδίων (PRRT), Κατευθυνόμενη στο ήπαρ θεραπεία, Καυτηριασμός με ραδιοσυχνότητες (RFA). και Εμβολισμός ηπατικής αρτηρίας. Το 2018, ο FDA χορήγησε έγκριση σε ένα ραδιοφάρμακο που ονομάζεται 177Lu-dotatate (Lutathera) για τη θεραπεία των γαστρεντερικών NET και των παγκρεατικών NET προχωρημένου σταδίου.
04.
Πρόληψη
Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, οι γιατροί δεν γνωρίζουν τι προκαλεί την ανάπτυξη των NET. Ωστόσο, οι πιθανότητες να αναπτύξετε NET αυξάνονται εάν υπάρχει ιστορικό συγκεκριμένων νόσων στην οικογένειά σας, όπως:
Πολλαπλή ενδοκρινής νεοπλασία τύπου 1. Προκαλεί την ανάπτυξη όγκων στο πάγκρεας και σε άλλα όργανα.
Νευροϊνωμάτωση τύπου 1. Προκαλεί την ανάπτυξη όγκων στα επινεφρίδιά σας.
Σύνδρομο Von Hippel-Lindau. Προκαλεί τον σχηματισμό όγκων και κύστεων σε πολλά μέρη του σώματός σας.
Δυάδα των Carney-Stratakis Είναι ένα σπάνιο σύνδρομο διακριτής δυάδας οικογενών παραγαγγλιωμάτων.
Τριάδα του Carney. Είναι ένα σπάνιο σύνδρομο που περιλαμβάνει γαστρεντερικό στρωματικό όγκο (GIST), πνευμονικό χόνδρωμα και εξω-επινεφριδιακό παραγαγγλίωμα.
Εάν κάποιο μέλος της οικογένειάς σας διατρέχει έναν από αυτούς τους παράγοντες κινδύνου, δε σημαίνει ότι και εσείς θα αναπτύξετε αυτόν τον τύπο καρκίνου. Απλώς, αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης NET.
Linkedin
Facebook
Twitter